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Prader Willi Syndrom - Behandlung und Therapie
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Behandlung und Therapie

Die Therapie des Prader-Willi Syndroms ist vorwiegend symptomatisch. Eine der größten Herausforderungen ist die Gewichtsbewältigung.

Die Mehrheit der Patienten haben eine reduzierte Leistungsfähigkeit was die Wachstumshormonsekretion betrifft. Erwachsene mit dem Prader Willi Syndrom haben eine ähnliche Körperzusammensetzung (Fett und Magermasse) wie Erwachsene mit Wachstumshormondefizit ohne Prader Willi Syndrom. Die Wachstumshormontherapie hat eine positive Wirkung, sowohl für Wachstum, als auch für die Verbesserung des Körperaufbaus, motorische Kraft und Serum Lipids. Beobachtungen können eine positive Wirkung der Wachstumshormontherapie für Gewichtsbewältigung aber kaum bestätigen. Das optimale Alter für den Therapiebeginn ist unbekannt. Studien zeigen, dass ein früherer Therapiebeginn (vor dem 3. Lebensjahr) besseres Ergebnisse in der Körpergrösse bringt.  Auf Grund von einigen unerwarteten Todesfällen bei Kindern in Zusammenhang mit einer Wachstumshormontherapie, wird empfohlen dass die Patienten bevor und während der Therapie (vor allem, die ersten 9 Monate) streng auf  Atemwegsfunktionsstörungen (beispielsweise Schlafapnoe) untersucht werden sollen. Der Therapiebeginn erfolgt mit einer niedrigen Dosis des Hormons, und wird in Wochen und Monaten langsam bis zu optimalen Dosis gesteigert.

Kryptorchidismus (Hodenhochstand) kann durch chirurgischen Maßnamen im Alter von zwei Jahren oder früher behandelt werden. Hypogonadismus bei Mädchen ist subtil. Sie erreichen die sekundäre Geschlechtsentwicklung spontan, obwohl es im Regel Oligo- oder Amenorrhoe gibt. Der Grossteil der Jungen braucht für eine normale sekundäre Geschlechtsentwicklung eine Behandlung mit Testosteron. Später im Leben erfolgt meistens bei dem Großteil der Männer, als auch bei manchen Frauen, die regelmäßige Behandlung mit sexuellen Hormonen, was ganz wichtig für die Verbeugung der Osteoporose ist. Allerdings ist die Unfruchtbarkeit bei beiden Geschlechtern (mit wenigen Ausnahmen) unvermeidbar.

Kinder mit PWS müssen wegen möglichen Sehproblemen von Augenärzten untersucht werden. Die Funktion der Schilddrüse muss kontrolliert und rechtzeitig korrigiert werden. Wirbelsäulenverkrümmung wird durch verschiedenen Therapiemaßnahmen behandelt. Es werden eine Vielzahl von Therapiemethoden für Sprach-, Lern-, und Sozialadaptationstörungen empfohlen.

Prader Willi Syndrom

Bilder: © Stephen Coburn | Agency: Dreamstime.com, Attila Voeroes | Agency: Dreamstime.com, © Rozmaryna | Dreamstime.com

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